大多数患者没有特殊症状。对于身体检查发现的脉动腹部肿块或血管杂音、显示肾门区域环状钙化的平片、原因不明的血尿、继发性高血压和其他疾病，应该考虑这种疾病的可能性，辅助检查可以明确诊断。选择性肾动脉造影、数字减影、彩色多普勒超声和磁共振成像可以得到证实。