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什么是进行性肌阵挛癫痫

发布时间:2020-08-2861370次浏览

进行性肌阵挛癫痫是一组少见的、与遗传代谢异常密切相关的癫痫综合征。可发生于任何年龄,但是常见于儿童晚期或青春期起病。临床主要表现:癫痫发作,尤其是肌阵挛,也可以出现全面强直-阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作形式;进行性神经功能障碍,尤其是共济失调和认知功能下降;可以出现不同程度的局灶性神经功能缺损的体征。进行性肌阵挛癫痫是由异源性代谢病引起的癫痫综合征,其共同临床特点是癫痫和进行性神经系统功能退行性变。它们虽各有自己相对独立的临床和脑电图表现,但却具有共同的特点,如粗大的节段性肌阵挛、肌阵挛和进行性智能退化。大多为常染色体隐性遗传,病情极为严重。其分布有很大的地域性与种族性。此类疾病大约只占小儿全部癫痫的1%,其中较为常见的有蜡样质脂褐质病、高雪病Ⅲ型、神经节苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎红色肌纤维的肌阵挛癫痫、齿状核红核苍白球路易体萎缩以及温-伦病等。这类疾病的诊断多需要脑组织病理学或分子诊断技术,给诊断带来困难。

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遇到病情发作的患者的时候,治疗癫痫的最理想的状态,就是完全控制住癫痫发作。一般药物治疗的过程中会有一些轻微的副作用,甚至是没有副作用,可以让患者达到正常人的生活,有明确病因的癫痫患者,首先一定要针对病因对症治疗,癫痫发作时,家人或者是旁边的人,一定要去帮助患者,防止患者受伤。可以帮助患者解开衣领腰带,保持呼吸通畅,在关节的部位垫上衣物,防止患者擦伤,也不要去强压患者的身体,以免患者发生骨折和脱臼,建议患者从小剂量开始服药,逐渐地增加剂量。
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如果患者得了癫痫,这时候一定要注意它的危险性。一般癫痫发作的时候会有肢体感到麻木,或是感觉到迟钝,或者是听到看到闻到了一些感觉不同寻常的东西,一般情绪也会特别的焦虑,还有恐惧,癫痫发作是癫痫发作前的数几秒或者是数分钟之内,患者出现的一些症状。比如病人就表现为一侧肢体的麻木,或者是感觉到迟钝,添加了一些鸟鸣音,蝉鸣音,或者是机械的声音等等,有的患者还会看到运动,或者是静止的光点,还有黑点,精神性癫痫的患者在发病之前会有一些精神异常的表现,比如有错觉,幻觉出现,还有的患者癫痫发作前有眩晕的感觉,还会出现腹部不适,头痛。
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女性癫痫停药后多久可以要小孩
女性癫痫停药后需要间隔半年之后要孩子。如果停药之后过早的怀孕会对卵细胞的品质造成损伤,怀孕后会影响宝宝的生长发育。主要癫痫长期服用药物治疗,药品会在身体内残留,需要一定的时间被身体清除。癫痫停药怀孕之后要多注意身体的情况,主要癫痫病患者属于比较独特的人群,在怀孕期如果遭到内外界因素影响很有可能会造成癫痫病发作。当病情发作时,会导致胎儿宫内缺氧,会影响胎儿的健康发育。如果身体存在癫痫,在要孩子之前还需到医院进行评估,只有病情比较稳定才能备孕。
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癫痫病发作怎么办
癫痫病发作当时对生命威胁很小,仅个别大发作可发生窒息或吸入性肺炎,偶可发骨折、跌伤,癫痫持续状态如不及时控制,可引起脑水肿、酸中毒及电解质紊乱而致死,那么,癫痫病发作怎么办?我们一起来看看下文介绍吧。
萌芽期癫痫病急救
癫痫具有突发性这是众所周知的,给患者的生活造成了困扰。有时候癫痫突发,但是患者的家属却不知道该怎么办,最终使患者受到伤害。为了避免这种情况的出现,下面就为大家介绍萌芽期癫痫病急救措施。
癫痫病发作时怎么办
癫痫是非常可怕的一个疾病,而且能导致癫痫的疾病也非常的多,所以说现代社会中癫痫的发病率日渐升高。但是癫痫一旦发作对患者是影响是非常大的,严重情况下可能会危及到患者生命,所以说患者在日常生活中药注意,那么癫痫病发作时怎么办呢?
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我姐姐今年已经有三十六岁了,年轻的时候一直忙于事业,所以耽误了人生大事,直到去年我姐姐相亲成功后,很快就怀上了宝宝,在怀孕期间,我姐姐一直都很辛苦,正常饮食都有一定的问题,好不容易宝宝出生了,却被查出是患有癫痫疾病,那么婴幼儿癫痫能治好吗?
癫痫发病如何急救
癫痫患者在发作的过程中没有主观的意识,非常容易遇到意外伤害的状况,首先应该要将周围的尖锐或者有危害的东西都拿开;其次应该要注意控制患者的行为举止,以免给自己或他人带来损害;最后应该将患者放平,也需要解开患者的毅力,可适当的利用压舌板来保护舌头。
癫痫病能治愈吗
这是患者和家属们最关心的问题。癫痫病原则上它是一个发作性的疾病,不管是原发的还是继发的,这是一个治疗起来很难的,需要有信心有耐心的长期的治疗的一个过程。有保守的治疗,以服药为主的综合治疗,也可以有手术的治疗。其中相当一部分的癫痫病的患者可以达到临床治愈的目的。那么癫痫病分门别类不一样,原发性的癫痫有家族史阳性的,这样的患者治疗起来,需要长期的观察治疗,临床上没有发作了,可以减药甚至于停药,但是在某种负面刺激之下,某种特殊的场合之下,可能它还会复发。那么继发性的癫痫有相当一部分患者经过治疗以后,我们治疗了原发病,继发的癫痫又经过一定的治疗,也可以达到临床上治愈的目的。难治性的癫痫,经过药物的保守的治疗效果不好,经过手术以后也可以达到临床治愈的目的。所以笼统的说癫痫病可以治愈吗?不好回答。癫痫病里边非常复杂,有相当一部分患者经过积极的治疗以后,可以达到治愈的目的。主要看它是原发的,还是继发的,有没有家族史的阳性,有没有不可治愈的病症来决定,所以判断癫痫病是不是可以治愈,应该由自己的病情和医师的判断,综合的来分析来判断预后。
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癫痫手术以后还会复发吗?选择一个适应症很不容易,这是一个专业性很强的学术问题。那么选择适应做手术得癫痫的患者,选择好了以后进行手术的治疗,可以有微创的手术、开颅的手术、射线的治疗等等,那么手术以后是不是就能达到百分之百的满意,那么也不一定,主要看患者的病情的复杂的程度。那么有些患者经过手术治疗以后就不再复发,临床效果非常好。但是也有一些个患者由于它的病变的复杂,手术的难度也很大,那么做不到百分之百。有可能手术以后病情还会有复发,也就是说对于病灶的手术的处理没有达到百分之百的理想,这在临床上是很难做到的。所以这一点大家应该能够理解,那么癫痫的一部分人的手术以后出现了复发,就应该积极的治疗癫痫,也可能经过保守治疗控制的比较好,也可能还有再次手术的可能性,这需要当时的主治的医师经过各种各样的检查,经过各种各样的探讨以后做出来的一个治疗的新的方案。所以这个手术的复发率是有一定的程度的,那么针对这些复发也可以采取各种各样的措施,所以具体的病情如何,又由当时的精致的主治医师来决定,那么是不是复发以后还要做手术,还是要做保守治疗,因病情而决定,因人而异,因手术的方法而异。所以现在科学发展的今天,那么癫痫的手术应当是比较成熟的一个治疗手段,它的复发率应该是比较低的。
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癫痫病可以治愈吗
癫痫病非常复杂,部分患者积极治疗后,可达到治愈目的。癫痫病原则上是发作性疾病,不管是原发、继发,治疗起来都很难,需要有信心、有耐心的长期治疗。保守治疗以服药为主,也可有手术治疗。相当一部分癫痫病患者可达到临床治愈的目的。癫痫病分类不一样,原发性癫痫家族史阳性患者,需长期观察治疗,继发癫痫经过一定治疗也可达到临床治愈的目的。难治性癫痫,药物保守治疗效果不好,手术后可达临床治愈目的。
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如何避免癫痫发作
避免癫痫发作就是要避免癫痫发作的诱因。吃药既是治疗,又是一个预防方法,也是避免癫痫发展的重要手段;在某种情况下病人犯病是有规律的,比如说情绪紧张、激动、劳累没睡好觉、发烧,或者跟家人吵架或者遇到不愉快的事情,打篮球打的很厉害,跑步很长时间,这些情况,人处于一种疲劳状态,或者说阈值比较低的状态,这时候就容易犯癫痫。所以,应该尽量的避免这些状况,尽量保持一个好的心情,尽量避免活动量太大或者睡眠作息要规律,尽量避免与人吵架生气等,避免过多刺激性的咖啡、烟酒、茶叶。
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小儿癫痫怎么治疗好
小儿癫痫治疗其实是癫痫治疗的问题,小儿癫痫和成人癫痫的治疗原则相同。小儿癫痫诊断明确后,大多数吃药能够治好,脑电图逐步改善,可以减药停药,2/3的病人可以通过药物治好;其余1/3的病人吃药可能不好,会演变成顽固性癫痫,需要考虑手术治疗,因此,药物治疗、手术治疗治好的可能性有80%~90%以上。药物治不好、手术也治不好的可能是10%左右,这时可以采取姑息性的方法或者饮食治疗,比如生酮治疗或者迷走神经刺激、脑深部电刺激,通过这些方法能够缓解症状。
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癫痫的症状有哪些
癫痫的症状很多,最常见的发作类型是癫痫大发作,即全身强阵挛,表现是倒地抽搐、口吐白沫、四肢抽搐、羊角风。其他的症状还有吧唧嘴、手摸索、愣神、发呆,有的病人会听到异常声音或看到异常东西,有的病人有上腹部的不适,有的病人恶心呕吐,这些都是癫痫的表现。癫痫是大脑的异常放电引起的脑功能障碍,癫痫放电激活哪一块脑区,就会表现出这个脑区的症状,所以人的各种不舒服、感觉、症状都可以是癫痫的症状。癫痫的表现是多样的,有的病人典型,有的病人不典型。
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羊癫疯能治好吗
羊癫疯就是癫痫,癫痫是有很多不同的原因引起,有部分可以治好。如癫痫作为一个症状是某一种疾病在急性期的时候出现,这种情况随着患者病情的好转,癫痫会治好,以后也不会复发。但也有部分癫痫原因不明确,即不知道什么原因出现的癫痫患者通常会终生用药。还有部分癫痫是由于大脑外伤或者是脑炎等原因导致大脑的损害,这种损害会遗留一定的后遗症,部分患者的后遗症就是癫痫,这种癫痫一般也会终生用药,很难治愈。