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钙化防御是一种什么疾病

发布时间:2018-06-0658531次浏览

钙化防御(Calciphylaxis)也称为钙化性尿毒症性小动脉病(calcific uremic arteriolopathy,CUA),是一种潜在性致死的皮肤血管病,最常见于行透析治疗或近期接受了肾脏移植的ESRD患者,但也可发生非ESRD患者。

研究表明,钙化防御在维持性血液透析患者中的患病率达到4.1%。由于缺乏特征性改变,钙化防御早期常被忽视,确诊时常已出现广泛性坏死,疼痛难忍,处于疾病晚期,预后不佳,1年生存率约45%。常常需要截肢处理,易于发生败血症、重症感染等,生活质量差,死亡率高。

什么是钙化防御?有什么样的症状?

钙化防御的特征为全身性小动脉中膜钙化,可导致缺血和皮下坏死。组织学检查可显示伴或不伴血管内纤维化的小血管壁钙化、血管外钙化(无定性管腔钙)和血栓性血管闭塞(导致缺血性皮肤坏死)。

其最明显、最突出的损害部位为皮肤和皮下组织,好发于较柔软(富含脂肪)的组织区域,腹部、臀部和大腿等部位最常见。特征性病变为紫罗兰色的疼痛性斑块样皮下结节,并可进展为缺血性/坏死性溃疡,疼痛剧烈,伴有继发感染的焦痂。晚期可出现难以愈合的皮肤溃疡、坏死和缺血坏疽,常伴有感染。

哪些人容易患有钙化防御?

钙化防御的患者常常有以下特征:透析、老年人、肥胖:BMI>30、糖尿病、高钙血症、高磷血症、应用华法林、大剂量使用碳酸钙、含钙的磷酸盐结合剂、维生素D类似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、维生素K缺乏、低白蛋白血症、使用免疫抑制剂和糖皮质激素、继发性甲状旁腺功能亢进等。

如何诊断钙化防御?

钙化防御患者通常根据其高危因素、特征性皮损改变,进一步排除其他表现为皮肤损害的疾病即可临床诊断,但需要确诊,则需要行皮肤活检。皮肤活检是诊断钙化防御的金标准,病理学检查可见血管中层钙化、内膜增生或伴有血管内纤维化。组织检查本身没有危险,但可导致溃疡的不愈合,需要专科医师指导下操作。

除了皮肤活检外,血液检查、X-RAY、ECT全身骨扫描、CT等也具有重要意义,可以帮助识别早期钙化防御。钙化防御治疗棘手,关键在于早期发现、早期预防,对于透析患者,一定要定期专科就诊,评估相关检查。

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血浆置换治疗肾脏病的效果
血浆置换在有些肾脏病里边的应用比较明确,且有指征。血浆置换的治疗不管是肾脏病还有其他病,不像药物治疗具有强制性,它是有规范化的应用,在药物不能用的情况下,可以选择血浆置换方法。在肾脏病里边,以下几个病可以用:第一,急进性肾小球肾炎,如果病人在咳血,就叫Good-Pasture综合征;第二,ANCA相关性的小血管炎,肺里咳血是必须要用血浆置换的,快速的把这种致病物质清除以后,让病人缓解症状,效果非常好;第三,狼疮,比如狼疮病人,它都是一个免疫系统的病,血浆置换是一个快速清除这些致病物质的方法,如果狼疮病人有感染,不能用激素和免疫抑制剂的情况下,可以选择血浆置换的方法,快速清除致病物质,防止或者延缓疾病的进展,另外激素治疗效果也不好;第四,抗磷脂抗体型的狼疮是要用血浆置换,而且效果非常好。这些就是血浆置换在肾病中的一些应用。
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