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摘要：一个小女孩2年来反复出现发作性肢体瘫痪，未能明确原因。由于此次发作时伴随有较多的不适症状，由家属带来就医，经过一系列检查诊断为烟雾病，经过药物及手术治疗后，症状缓解，病情得到有效的控制，后期随访未见明显异常。

【基本信息】女、8岁

【疾病类型】烟雾病

【治疗医院】北京大学人民医院（三甲）

【就诊时间】2020年11月

【治疗方案】药物治疗（阿司匹林、西比灵、丹参注射液、20%的甘露醇、地塞米松）、手术治疗（直接血管重建术）

【治疗周期】治疗1个月

【治疗效果】头痛消失，语言流利，走路平稳，病情得到控制，未见复发

一、 初次面诊

正逢我出诊，来了一个8岁的小女孩，因为反复发作性肢体瘫痪2年为主诉来我院就诊。患儿的父母说患儿这2年以来，会出现无明显诱因在玩耍中大笑后突然右腿无力，左手握物不牢，持续大约20分钟会自行缓解。6个月后又出现类似症状3次，表现为一过性双上肢或双下肢无力。曾在当地医院做过头部CT检查，没有发现异常。因此，没有进行治疗。这次患儿再次出现双手无力，走路跛行，伴头痛，无呕吐，曾一过性失语。发病后没有抽搐及发热症状。为了进一步明确诊断，我安排患儿住院治疗。

二、治疗经过

患儿住院以后，我给他进行体格检查，体温、脉搏、血压都正常，神志清晰，被动体位，营养发育中等。无皮疹，浅表淋巴结不大，头、颈、面正常，呼吸平稳，心肺未见异常，腹平软。脊柱呈生理弯曲，活动自如。颅神经检查可见双眼裂等大，闭目有力，眼球运动方向正常。双额纹对称，鼻唇沟无变浅，咽反射存在，软腭抬举充分，伸舌居中。运动系统检查为双肱二头肌反射正常，右膝反射+++，右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅴ级。痛觉存在，脑膜刺激征阴性。我又给患儿进行了血、尿、便常规检查，都没有异常。头部磁共振成像显示双侧大脑中动脉供血区脑皮质下信号呈脑回状长T1、长T2信号，左侧脑室后角可见多个0.5cm×0.5cm长T2信号。磁共振血管成像显示颅底较多异常毛细血管，相互交织似烟雾状，大脑中动脉变细。根据这些检查，可诊断患儿为烟雾病。根据患儿的病情，我决定为她进行药物治疗，等病情稳定后再进行手术治疗。药物治疗方法为口服阿司匹林、西比灵。使用丹参注射液、20%的甘露醇、地塞米松静脉滴注，这样治疗了1周的时间，患儿的头痛减轻，语言流利，我安排患儿出院，回家继续服用药物治疗。就这样治疗了1个月后，患儿的双手握力有所恢复，走路平稳。双上肢肌力达Ⅳ级，右下肢肌力达Ⅴ级，右下肢肌力恢复了正常。此时患儿的情况稳定了，我又让她住院进行手术治疗，术前检查符合手术标准，因此我给患儿进行了直接血管重建术，患儿术后的恢复很好，头痛、握物不牢、右腿无力的症状消失了。我让患儿回家慢慢休养了。

三、治疗效果

经过药物治疗后，患儿的头痛减轻，语言流利。双手握力有所恢复，走路也很平稳，下肢肌力恢复了正常。随后又进行了手术治疗，经过治疗患儿的握物不牢、右腿无力、头痛等症状都没有了，由此可见，患儿的治疗效果还是不错的。后续就医复查未见明显异常。在后期的持续电话随访中，家属说也未发现异常情况的出现，整体来说治疗效果比较好。

四、注意事项

1.患儿要饮食清淡，营养且品种丰富。但是不能吃辛辣刺激性的食物。可选择高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的食物。如选择鸡蛋、牛奶、鱼类、粥类等食物。同时，应注意避免进食过冷或过烫的食物，

2.注意进行患肢的功能锻炼。家属可辅助进行肢体功能训练，加强双手握力、下肢肌力等的锻炼。

4.患儿在日常生活中应注意保持情绪稳定，避免过于激动。

5.家属应对患儿加强关注，如发现患儿出现有肢体活动异常的表现应及时就医，以免延误病情。

五、个人感悟

烟雾病是指以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病，发病时的主要症状为头痛、瘫痪、智力低下、抽搐发作及不自主运动等，发现后应及时治疗。这一次，在给这个患儿治疗烟雾病的过程中，我有这样一些感悟。首先，患儿在2年前就出现过右腿无力，握物不牢的症状，去当地的医院做头部CT检查，没有异常也就没有治疗。但是这次患儿发病时不仅有走路无力，还伴有头痛，我让她做了头部磁共振成像和磁共振血管成像的检查才发现患儿是烟雾病。由此可见，检查方法的选择也是很重要的，对于确诊疾病有很关键的作用。其次，我根据患儿的情况，先是进行药物治疗，使得患儿的情况稳定，吃了1个月后，又为患儿安排了手术治疗，最终使患儿的症状消失，恢复良好。所以，在治疗的过程中，要根据病情循序渐进，不要操之过急。最后，由于患儿的年龄比较小，因此，一直都是父母陪伴在孩子身边，照顾孩子，遵医嘱用药、治疗，是他们的坚持不懈，才有了这么好的治疗成果。