恶性椎管内神经鞘瘤晚期症状有截瘫、大小便失禁等，严重者还会出现重度皮肤营养不良性溃疡、局部的骨质的破坏以及更加严重的神经功能障碍。椎管内的恶性神经鞘瘤在临床上十分罕见，由于肿瘤的细胞增殖比较活跃，生物学上称栖息性生长，常可以累及周围的骨质硬膜以及软组织结构。这类肿瘤如果处于晚期，主要表现为椎管内多发神经鞘瘤，或者神经鞘瘤对脊髓和神经根造成明显压迫，甚至侵犯脊髓。侵犯硬脊膜累积脊柱的骨质、椎体、椎板、椎弓根等形成比较广泛的肿瘤，此时会导致椎体压缩性骨折，压迫脊髓，造成不同程度的截瘫、大小便失禁等，严重的还会出现皮肤营养不良性溃疡、局部骨质的破坏、严重的神经功能障碍。恶性椎管内神经鞘瘤治疗上以手术为主，必要时可以辅助局部放疗，也可以尝试用临床化疗药物来控制病变的发展。

神经鞘瘤从病理和病因上来讲呢，是由于神经根的表面的。这个施旺细胞异常增殖形成的，不管是颅神经还是脊神经神经表面都有一层绝缘的膜，就像电线外面的包膜一样。这层膜是由施旺细胞构成的，而这个施旺细胞的异常增殖就可以形成神经鞘瘤，对于神经鞘瘤的具体病因并不十分明确。只有一小部分那种多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤是由于基因突变造成的。这种情况主要见于神经纤维瘤病一型，和神经纤维瘤病二型的患者这类患者常有颅内。和椎管内多发的神经鞘瘤而对于一些散发的神经鞘瘤病因并不十分明确，当然也有一些研究显示神经鞘瘤的发生，与外伤和机械性的物理性的刺激有关系。例如在长期的这种噪音环境下工作的工人，他的前听神经施旺细胞瘤发生的风险有所增加。也就是说长期的噪音刺激可能会促使这个患者，发生听神经瘤。也就是听神经的神经鞘瘤对于椎管内的神经鞘瘤，似乎还没有明确的病因方面的定论。

神经鞘瘤是由周围神经的许旺鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤。神经鞘瘤发生于前庭神经或蜗神经时，亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异，常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。髓神经鞘瘤的大小通常为2～3厘米，位于颈部、臂丛、腰丛者，颅内及椎管内者，术前行MRI检查。一般可采取手术治疗和药物治疗，手术后采取预防性抗感染的磺胺类药，或主要作用于革兰阳性菌的药物：红酶素、青酶素等；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，如作用于革兰阳性菌的药物，如青酶素，加作用于革兰阴性菌的药物如庆大酶素，加作用于厌氧菌的药物如灭滴灵；手术前后感染严重或手术创面较大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于雪旺细胞，故又称恶性雪旺氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。一般来说生存期很少超过1年，早期就会出现肿瘤的转移和扩散，而危及到生命。它是需要积极的治疗的，积极的治疗能够起到延缓肿瘤生长，延长生存期的作用。首先要进行检查明确诊断，并且要检查是否存在多发转移。如果检查还没有出现转移，及时通过手术切除，也是有治愈的可能性的。如果检查已经出现了多发转移，就很难治愈了。可以通过放射治疗来延缓肿瘤生长，延长生存期。如果经过治疗以后效果不好，还可以通过中药调理，进行综合的处理，对于延长生存期帮助是最大的。

神经鞘瘤是神经外科临床上比较常见一类肿瘤，神经鞘，就是神经从脊髓里形成后，从脊髓、椎管、椎间孔发出，然后往身体的不同部位延伸下去。神经就好比一根电线，电线里就是那些铜丝，电线的外面是具有绝缘作用的塑料膜，神经鞘就好比电线表面的一层膜。神经鞘是由一种特殊的细胞形成的，叫雪旺氏细胞，大部分神经鞘瘤病人是以疼痛为早期的首发症状。如果肿瘤比较大，同样会引起脊髓受压，引起脊髓功能不同程度的障碍，甚至可以引起排小便不好等。神经鞘瘤的治疗，手术治疗是它的最佳治疗方法。如果能够完全切除肿瘤。大部分神经鞘瘤就不会复发了。这是治疗效果最好的一类肿瘤。