原发性胆汁淤积性肝硬化它是一种先天性的疾病，它的临床表现主要是肝内小胆管的炎症反应导致胆汁的淤积。临床上患者可以有不同的表现，比如说长期的肝功能的异常，胆红素的异常。这类患者在进行一些自身免疫抗体检查的时候，大部分都会有一些阳性的发现。比如说抗线粒体抗体的一些阳性，而最终的确诊则有赖于肝脏的穿刺活检。如果说经过肝脏穿刺活检明确诊断了肝脏的胆汁淤积性肝硬化。它主要的治疗最终还是以肝移植为主，因为药物并不能有效的逆转胆汁淤积状态的存在。临床上可以用药物进行辅助的治疗。包括护肝药物来减少肝功能的损害，包括用利胆的药物，主要是熊去氧胆酸，可以有利于降低血液的胆红素的水平，但是这些药物的治疗并不能从根本上来扭转肝脏胆汁淤积的状态。尤其是对于胆汁淤积已经导致肝硬化的患者而言，他在肝硬化的基础上肝脏的疾病会自行性地向前的发展，而肝脏移植是治疗这种疾病唯一有效的办法。

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性疾病，发病率比较低。临床表现主要是肝功能长期慢性损害。目前没有特别有效的药物治疗。如果想获得痊愈，可行肝脏移植手术。病理改变主要是肝内小胆管内炎症反应而导致胆汁淤积。在进行实验室检查时可能发现肝脏功能异常，胆红素水平异常以及胆道酶异常。同时进行自身抗体检查时，可以发现自身抗体阳性。最终确诊有赖于肝脏穿刺活检。是说在肝脏穿刺活检情况下可以发现肝内小胆管扩张以及小胆管内胆汁淤积。临床上可以使用的药物包括护肝药物，以及利胆药物。护肝药物目的主要减少肝细胞损伤，而利胆药物主要是熊去氧胆酸，可以在一定程度上减少胆红素升高水平。但药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化病理生理过程。

这种疾病可以使用药物进行辅助治疗，包括护肝、利胆药物的使用，一旦发生肝硬化，进行肝移植是唯一有效治疗办法。原发性胆汁淤积性肝硬化实际上是临床上非常少见的一类疾病。而这类疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗体攻击体内的小的胆管而导致小胆管的炎症，引起小胆管扩张以及肝内的胆汁淤积。早期时患者可以没有任何的临床表现，而到后面可以出现肝功能的持续的损害，表现为转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高，而这个病最终要确诊，一般都有赖于肝脏的穿刺活检。在穿刺活检的肝脏组织标本里可以看到小胆管的扩张以及扩张胆管内胆汁淤积的发生，肝脏原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断，是没有药物能够逆转到疾病的进展状态，可以有药物进行辅助治疗，包括护肝药物的使用，包括利胆药物的使用，但是这些药物只能从一定程度上延缓肝脏功能损害的发生，但并不能从根本上去逆转病情的进展。而每个病人病情的进展程度也不一样，但是对于疾病进展比较快的患者，后期会可能会发生肝脏的硬化，而对于这些患者而言，进行肝移植治疗是唯一有效治疗办法。

原发性胆汁性肝硬化的症状是转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高。原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上比较少见的一类肝脏疾病，主要是由于肝脏小胆管的炎症，然后导致胆汁的排泄出现障碍，从而引起的小胆管的炎症胆汁淤积。基本上是一类先天性的疾病，目前上没有特别有效的药物可以治疗。而临床上这类患者早期并没有特别明确的一些症状，主要是在检查身体可以合并有肝脏功能的异常。这些患者在发现这些问题到医院就诊，大夫才可能会怀疑到病的可能性，最主要的表现还是这些肝功能损害的持续存在。患者在有这些症状的同时并没有其他的特别严重的一些躯体症状，比如腹痛，比如黄疸。而病最终要确诊，一般需要进行肝脏穿刺活检的检查，而穿刺活检可以发现肝内的小胆管炎症的反应，小胆管的扩张以及扩张的小胆管内有胆汁的淤积。对于诊断了肝脏胆汁淤积性肝硬化的患者而言，需要进行药物辅助的治疗，主要是护肝以及利胆的治疗，但是这些治疗并不能逆转它病情的进展。最终这一类的疾病还是需要肝移植的治疗。

原发性胆汁性肝硬化是临床上比较少见的一类疾病，前期发病要做肝脏穿刺活检，可尝试用护肝或利胆类的药物治疗，出现衰竭，就要用肝脏移植的手术治疗。原发性胆汁性肝硬化主要临床症状是，长期持续慢性的肝功能损害，其表现为转氨酶的升高、胆道酶的升高以及胆红素的升高。要确诊则有赖于肝脏穿刺活检的进行。在肝脏穿刺活检的病理切片下，可以看到肝内小胆管的炎症，炎症近端小胆管的扩张以及胆汁淤积的存在。患病前期用护肝的药物是为了减轻肝细胞的损伤，利胆的药物主要是为了降低胆红素的水平，但药物并不能有效逆转肝硬化的发生。患者一旦肝硬化，会自行地缓慢进展，直到合并出现肝功能的衰竭。原发性胆汁性肝硬化唯一的根治方法，就是肝脏移植。肝移植是把硬化的肝脏完整的切除，再接受一个好的供体。