神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛，而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后，需要将两个断端的神经根进行吻合，才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似，但是在手术过程中，神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。

对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。

小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。