纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经，副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤，属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤，这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤，这类肿瘤在手术过程中，就需要神经外科和胸外科通力合作，由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤，同时进行有效的硬脊膜的修复，来避免术后的脑脊液漏，而胸外科的医生呢，则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤，这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病，如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢，有时候会造成严重的脊髓损伤，我们在临床上应该引起足够的重视。

神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。

神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。